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fibrosi polmonare

Fibrosi Polmonare: le cause sono ancora incerte!

Fibrosi Polmonare: le cause sono ancora incerte!

Fibrosi polmonare: una patologia rara, ma in aumento: 5-10 casi ogni 100.000 persone, con 30-35.000 nuovi casi ogni anno. Per la gestione di questa patologia è necessaria la collaborazione di diversi specialisti: pneumologo, radiologo e patologo, che dovrebbero seguire protocolli di lavoro condivisi.

Per saperne di più intervistiamo la Prof. Paola Rogliani, MD Professore Associato di Malattie Apparato Respiratorio Università di Roma Tor Vergata.

Prof. Rogliani la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia rara del polmone, senza una causa precisa. Questo vuol dire che siamo tutti potenzialmente a rischio o ci sono delle fasce di età più o meno predisposte?

Ci sono fasce di età in cui la malattia ha una incidenza più alta, in particolare quelle fasce che comprendono pazienti con età maggiore di 60 anni. Questo non esclude comunque che non possano essere interessati dalla patologia pazienti più giovani, anche di età inferiore ai 50 anni.

Le linee guida sottolineano però che i pazienti con diagnosi di IPF di età inferiore ai 50 anni sono meno frequenti e vanno attentamente seguiti perché potrebbero successivamente manifestare aspetti di una patologia autoimmunitaria, non manifesta al momento della diagnosi.
E’ inoltre maggiormente predisposto chi ha avuto casi in famiglia.

Al momento le forme familiari di IPF (forme caratterizzate dalla presenza di IPF in due o più membri dello stesso nucleo biologico familiare) rappresentano circa il 5% del totale dei pazienti.

Come si manifesta e cosa provoca la IPF?

L’esordio clinico di malattia è caratterizzato dalla comparsa insidiosa di dispnea o di tosse tipicamente secca, come anche di altre manifestazioni aspecifiche come l’astenia.

La malattia è cronica, ha un andamento progressiva ed irreversibile; nel tempo diventa manifesto un aggravamento della sintomatologia in particolare della dispnea, tale da rendere difficoltoso lo svolgimento delle attività quotidiane.

E’ vero che l’unica via d’uscita per chi si ammala di fibrosi polmonare è il trapianto dei polmoni?

Il trapianto è indicato per coloro che hanno meno di 65 anni e che sono in fase avanzata di malattia. Attualmente sono stati approvati da AIFA e quindi disponibili per i pazienti affetti da IPF due farmaci: Nintedanib e Pirfenidone.

Questi farmaci hanno mostrato efficacia nel rallentare la progressione di malattia. Esiste inoltre la possibilità di partecipare a trial clinici con altre molecole in fase di sviluppo in studi.

Nel policlinico Tor Vergata quanti casi avete curato nell’ultimo anno/due?

Presso il centro della “Fibrosi polmonare e malattie rare del Polmone” del Policlinico Tor Vergata nell’ultimo decennio abbiamo trattato numerosissimi pazienti: al momento sono in terapia con i farmaci approvati per l’IPF circa 80 pazienti, più un numero esiguo di pazienti non eleggibile per il trattamento cui abbiamo proposto l’inserimento in trial clinici.

Questa malattia può essere confusa con altre patologie. Che suggerimenti possiamo dare ai lettori?

La diagnosi di IPF è complessa e necessita di un team multidisciplinare di esperti in queste patologie composto dallo pneumologo, dal radiologo e dal patologo.

La diagnosi è prevalentemente di esclusione; numerose sono le malattie che vanno poste in diagnosi differenziale con l’IPF e ognuna di esse deve essere esclusa durante l’iter diagnostico.

Il suggerimento è quello di recarsi presso centri di riferimento per le patologie dell’interstizio polmonare nel sospetto di IPF.

di Endrius Salvalaggio

Endrius Salvalaggio

Redazione InFormaSalute

Prof.ssa Paola Rogliani

MD Professore Associato di Malattie Apparato Respiratorio Università di Roma Tor Vergata.

InForma Salute
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