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Enfisema Polmonare

Enfisema polmonare: sintomi subdoli e lievi

 Enfisema Polmonare

Enfisema polmonare: sintomi iniziali subdoli e lievi!

L’ enfisema polmonare è un malattia dei polmoni provocata da un danneggiamento degli alveoli in essi contenuti. La causa più comune risiede nell’inalazione di sostanze dannose contenute per esempio nel fumo di sigaretta, nell’aria inquinata o nelle esalazioni di certi impianti industriali. Il principale sintomo dell’enfisema polmonare è la difficoltà di respiro che si manifesta inizialmente in condizioni di sotto sforzo e poi anche a riposo.
Intervista al dott. Giuseppe Idotta, direttore UOC Pneumologia e Utir presso l’Azienda ULSS 15 Alta Padovana, ospedali di Cittadella e Camposampiero

Dott. Idotta, che cosa sono gli alveoli dei polmoni e come funzionano?
La respirazione comporta due fasi: inspirazione ed espirazione. Nella prima fase, inspirazione, la gabbia toracica si dilata ed i polmoni si riempiono di aria ricca di ossigeno. Nella seconda fase, espirazione, la gabbia toracica si restringe ed i polmoni spremono all’esterno aria contenente gas di scarico come l’anidride carbonica. Ad ogni atto respiratorio l’aria attraverso la bocca passa nella trachea e nei bronchi, fino ad arrivare al polmone profondo, dove i bronchi diventano sempre più sottili. I bronchi più piccoli sono chiamati bronchioli terminali ed hanno un diametro inferiore al millimetro. Ciascuno di questi bronchioli terminali sbocca in un grappolo di alveoli che formano l’acino; la parete di ognuno di questi alveoli, simili ad un sacchetto, costituisce la “membrana respiratoria”, struttura rivestita esternamente da una grande quantità di vasi sanguigni ed internamente da un epitelio di rivestimento che consente il passaggio dell’ossigeno e dell’anidride carbonica. La superficie totale degli alveoli polmonari è enorme ed assomma a quasi 200 metri quadrati: questa grande superficie consente lo scambio dei gas ossigeno e anidride carbonica tra l’atmosfera ed il sangue.

Quanti e quali tipi di enfisema polmonare esistono?
Enfisema deriva dalla parola greca “enfiannumi”, che significa “rigonfiamento”. Enfisema polmonare è una malattia cronica, progressiva e irreversibile caratterizzata da un abnorme aumento della quantità di aria contenuta nei polmoni a causa di una dilatazione degli alveoli con distruzione delle loro pareti e dell’impalcatura elastica del tessuto polmonare e con la formazione di bolle più o meno grandi e variamente distribuite. L’enfisema è una malattia molto diffusa e ubiquitaria. Non è facile calcolare precisamente il numero di malati di enfisema, ma secondo alcune stime esso colpisce nel mondo oltre 200 milioni di persone e provoca ogni anno la morte di circa 3 milioni di malati. In passato l’enfisema prediligeva gli uomini, perché fumavano più delle donne e facevano lavori più a rischio. Oggi tra i due sessi non ci sono più grandi differenze nello sviluppo dell’enfisema. Per comprendere meglio i vari tipi di enfisema polmonare dobbiamo rifarci all’anatomia del polmone. Come già detto, un insieme di alveoli forma una struttura chiamata acino polmonare; l’acino polmonare, o più semplicemente acino, risiede all’estremità di un bronchiolo terminale. Un gruppo di più acini polmonari e di più bronchioli terminali costituisce la più piccola struttura polmonare visibile a occhio nudo: il lobulo. Nel lobulo polmonare si possono riconoscere acini più interni, detti centrali, e acini periferici, detti distali. In base alla sede degli acini interessati dalla malattia si distinguono tipi diversi di enfisema. Nell’enfisema polmonare centrolobulare (o centroacinoso) c’è un deterioramento degli acini centrali di uno o più lobuli. È questa la forma di enfisema più strettamente legata al fumo di sigaretta. L’enfisema polmonare panlobulare (o panacinoso) presenta invece un’alterazione totale di uno o più lobuli; in altre parole, sono coinvolti i bronchioli terminali, gli acini centrali e gli acini periferici. Spesso questo tipo di enfisema rappresenta uno stadio avanzato, più grave, dell’enfisema centrolobulare. C’è infine l’enfisema polmonare parasettale, dovuto ad una alterazione degli acini polmonari periferici di uno o più lobuli. Qualche autore distingue anche l’enfisema polmonare irregolare: in questa variante, i danni interessano contemporaneamente qualche acino centrale e qualche acino periferico di uno o più lobuli. Una variante particolare è l’enfisema bolloso, caratterizzato dalla presenza di bolle gassose variamente localizzate nei polmoni e con dimensioni variabili da 1-2 fino a 10-15 cm. Possiamo avere anche un enfisema acuto in caso di asma grave, oppure un enfisema mediastinico (passaggio di aria nello spazio tra i due polmoni, di solito per traumi toracici o per fistole) o un enfisema sottocutaneo (passaggio di aria nello spessore della cute e tra i muscoli infiltrati da aria penetrata a causa di un trauma).

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Ci potrebbe dire le cause più comuni che provocano l’enfisema polmonare?
Il fumo di sigaretta, sia attivo che passivo, è sicuramente la causa più importante dell’enfisema polmonare, che insorge di solito dopo una prolungata esposizione dei polmoni alle sostanze irritanti e tossiche liberate dalla combustione della sigaretta. I grandi fumatori e coloro che hanno trascorso molti anni accanto a grandi fumatori sono chiaramente individui a forte rischio. Altrettanto importante come causa di enfisema è l’esposizione all’inquinamento ambientale, provocato soprattutto dai gas di scarico degli autoveicoli e dalle esalazioni di certi impianti industriali, così come l’esposizione professionale a sostanze irritanti per i polmoni, ad esempio polveri di legno, di marmo, di carbone, oppure cotone, lino e canapa. Una forma rara di enfisema polmonare è provocata da un difetto ereditario di alfa 1-antitripsina, una proteina fondamentale per la buona salute degli alveoli, in grado di garantire loro l’elasticità e la possibilità di riempirsi d’aria in modo adeguato. Anche l’età avanzata è fattore di rischio per enfisema, perché con l’invecchiamento il tessuto polmonare subisce un deterioramento fisiologico che indebolisce e rende più fragili sia i polmoni che gli alveoli.

Quali sono i sintomi e quali complicazioni comporta questo tipo di malattia?
Uno dei problemi maggiori dell’enfisema polmonare è rappresentato dal fatto che in una buona percentuale di persone già malate i sintomi iniziali sono subdoli e lievi, anche per lungo tempo, per cui la diagnosi è tardiva e di conseguenza anche la terapia viene instaurata in ritardo, a volte quando la situazione è ormai molto compromessa. Il segno clinico più caratteristico dell’ enfisema polmonare è la dispnea, cioè la sensazione di difficoltà di respiro. Nelle fasi precoci della malattia la dispnea compare solo sottosforzo, cioè quando la persona compie una attività come salire le scale, fare un lavoro pesante, camminare in salita, oppure dopo i pasti quando la pressione determinata dal cibo nello stomaco solleva i diaframmi impedendo ai polmoni di espandersi regolarmente. Mano a mano che la malattia progredisce la dispnea aumenta e si presenta anche a riposo, indipendentemente dallo sforzo fisico. A causa della distruzione delle pareti degli alveoli e della impalcatura elastica del polmone, con il progredire della malattia si arriva ad un abnorme aumento della quantità di aria contenuta nei polmoni: questa situazione comporta una iperinflazione del torace, cioè un aumento dei suoi diametri antero-posteriore e latero-laterale, ed una iperdistensione dei polmoni. In questa fase sono presenti ridotta mobilità del torace durante il respiro, talora cianosi (colorito bluastro della cute e delle mucose, delle labbra e delle unghie), a volte tosse con o senza produzione di catarro, stanchezza e facile affaticabilità. Nelle fasi più avanzate di malattia si arriva ad un quadro di insufficienza respiratoria cronica: in questo stadio il polmone non riesce più a soddisfare il normale fabbisogno di ossigeno per cui diventa indispensabile trattare la persona con ossigenoterapia 24 ore/die. In questi pazienti spesso si verificano anche delle modificazioni nella forma delle dita delle mani (dita a bacchetta di tamburo) e delle unghie (a vetrino di orologio). L’enfisema in fase avanzata provoca un’altra grave complicanza, il cuore polmonare cronico. A causa del cattivo funzionamento polmonare il cuore non riesce più a svolgere correttamente la sua funzione di pompa per il sangue, per cui cominciano a comparire edemi agli arti inferiori (gambe gonfie), ingrandimento del fegato e dilatazione delle vene del collo. La comparsa di questa complicazione è indice di ridotta sopravvivenza. In alcuni casi l’enfisema polmonare si può complicare con un pneumotorace: per la rottura degli acini situati in prossimità della pleura si crea un passaggio anomalo per l’aria inspirata che arriva direttamente nella cavità pleurica e che fa collassare in tutto o in parte il polmone. In questi casi l’insufficienza respiratoria si aggrava bruscamente e può essere necessario drenare chirurgicamente l’aria penetrata nel cavo toracico.

Come si fa a diagnosticare l’enfisema polmonare?
La diagnosi di enfisema polmonare è di fatto semplice e non chiede il ricorso ad esami cruenti, anche se va sottolineato che spesso la diagnosi è tardiva perché la persona malata sottostima i suoi sintomi. Fondamentali per la diagnosi sono una storia clinica e una visita medica accurata, tese alla ricerca dei segni e dei sintomi della malattia. Il sospetto clinico viene poi confermato dalla spirometria, esame veloce ed efficace che misura la funzionalità polmonare. I livelli di ossigeno del sangue si possono misurare indirettamente con una pulsossimetria (attraverso una sonda posizionata su un dito) e direttamente con un’emogasanalisi arteriosa, cioè un prelievo di sangue effettuato generalmente da un’arteria del polso. Questo esame consente di misurare il livello di ossigeno e di anidride carbonica del sangue e quindi di confermare la presenza o meno di insufficienza respiratoria. L’esame radiologico standard per l’enfisema è la Rx grafia del torace in due proiezioni: in caso di enfisema l’Rx grafia documenta la presenza di un aumento della quota di aria nei polmoni, la rarefazione della trama polmonare, l’appiattimento degli emidiaframmi e l’aumento dei diametri antero-posteriori e latero-laterali della gabbia toracica. Per definire più precisamente il tipo di enfisema (centrolobulare, panacinare, ecc.) si ricorre alla TAC torace diretta senza mezzo di contrasto, che consente di fare uno studio accurato tridimensionale del tessuto polmonare. Il sospetto di enfisema da deficit di alfa-1 antitripsina può essere confermato da un prelievo di sangue che conferma la mancanza, parziale o totale, di questa particolare proteina.

Quali trattamenti farmacologici si prescrivono a chi contrae questa malattia? È, in talune occasioni, e se sì quali, previsto un intervento chirurgico?
Trattandosi di una malattia polmonare cronica, irreversibile e progressiva, purtroppo l’enfisema polmonare non può guarire. È comunque possibile, e doveroso anche sul piano etico, cercare di alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita delle persone che ne sono affette. I farmaci principali nel trattamento stabile dell’enfisema sono i broncodilatatori, che portano a desufflazione (sgonfiamento) del polmone. Essi vengono normalmente somministrati attraverso bombolette spray o capsule inalatorie ed alleviano, soprattutto, la dispnea aumentando la pervietà delle vie aeree inferiori. Per risolvere infezioni respiratorie sovrapposte si può ricorrere all’uso temporaneo di antibiotici e di cortisonici. Una terapia fondamentale è la riabilitazione respiratoria, che consiste nel far praticare esercizi motori sia respiratori toracici che generali (camminare, salire le scale, fare cyclette), per migliorare la capacità respiratoria e la tolleranza agli sforzi e per ridurre la gravità della dispnea. In questi pazienti un miglioramento delle performances quotidiane porta anche ad una riduzione della depressione, che spesso complica la prognosi e riduce l’aspettativa di vita. Nei pazienti con enfisema in fase avanzata e quadro di insufficienza respiratoria cronica, diventa indispensabile il ricorso all’ossigenoterapia domiciliare continuativa con ossigeno a basso flusso per un tempo il più vicino possibile alle 24 ore/die. In questi pazienti la terapia continuativa con ossigeno consente di aumentare del 50% la sopravvivenza a 5 anni. Nei casi in cui l’insufficienza respiratoria progredisce e diventa globale, all’ossigenoterapia si può associare la ventilazione meccanica non invasiva con maschera (nasale, oronasale o facciale). Nel Servizio di Assistenza Domiciliare Respiratoria dell’ULSS 15, attivo dal 1996 e dedicato al trattamento domiciliare dei pazienti affetti da insufficienza respiratoria cronica, sono attualmente inseriti 510 pazienti: di questi, il 52% è rappresentato da persone affette da enfisema e/o bronchite cronica; 1/3 di questi è contemporaneamente trattato con ossigenoterapia e ventilazione meccanica non invasiva. In alcuni casi di enfisema è possibile ridurre l’iperinsufflazione polmonare posizionando nei bronchi delle valvole unidirezionali che consentono all’aria di uscire ma non di entrare. Si tratta di casi ancora sporadici e altamente selezionati, trattati in centri specializzati. L’intervento chirurgico dell’enfisema è previsto solo in casi selezionati e molto gravi. Si può ricorrere alla riduzione polmonare, che consiste nell’asportazione bilaterale delle zone di polmone distrutte, così che le parti sane, lasciate in sede, possano funzionare meglio. Negli ultimi anni questa metodica è stata progressivamente abbandonata, per l’elevata mortalità post-operatoria tardiva e per gli scarsi risultati a distanza. Nei casi più gravi ed avanzati, quando la persona ancora relativamente giovane continua a peggiorare nonostante le terapie instaurate, è possibile ricorrere anche al trapianto polmonare, che consente di sostituire il polmone malato con uno sano. Si tratta però di una terapia estrema, praticabile solo in pochi centri in Italia, gravata da una discreta mortalità peri- e post-operatoria e condizionata dallo scarso numero di organi disponibili.

Ci può dire come si possono ridurre i rischi dell’enfisema? Chi pratica regolarmente sport è avvantaggiato?
Per prevenire lo sviluppo dell’enfisema polmonare è necessario evitare l’esposizione al fumo attivo e passivo. In caso di esposizione professionale a sostanze irritanti e/o tossiche è consigliabile proteggersi con maschere adeguate. È inoltre importante praticare attività fisica con regolarità, evitando però l’esposizione ai gas di scarico degli autoveicoli. Le persone affette da enfisema polmonare, oltre alle misure appena dette ed alla terapia consigliata dallo Specialista pneumologo in base alla gravità della malattia, devono proteggersi adeguatamente dall’aria fredda specie nel periodo invernale, perché l’inspirazione di aria fredda irrita le vie aeree e facilita le riacutizzazioni bronchitiche. Esse inoltre dovrebbero praticare attività fisica con regolarità, compiendo esercizi motori in linea con le condizioni di salute. Altrettanto importante per queste persone è prevenire le infezioni respiratorie evitando il contatto con malati di raffreddore ed influenza e ricorrere alla vaccinazione antiinfluenzale ed antipneumococcica.

di Redazione InFormaSalute


Dr. Giuseppe Idotta

Pneumologia – Presidio Ospedaliero di Cittadella

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